Сучасні підходи до лікування болю та свербежу в пацієнтів, що страждають на бульозний епідермоліз

Abstract

Спадковий бульозний епідермоліз (epidermolysis bullosa EB, ORPHA:79361) являє собою групу рідкісних захворювань, які виявляються ламкістю та утворенням пухирів на шкірі й слизових оболонках. Наразі виділяють чотири основні типи БЕ: простий (EBS), юнкціональний (JEB), дистрофічний (DEB) і БЕ Кіндлера (KEB), а також понад 30 підтипів БЕ різної тяжкості перебігу. Для пацієнтів з локалізованими підтипами БЕ характерними є нормальна тривалість життя, але якість їхнього життя та повсякденної активності може значно погіршитися. Тяжкі підтипи БЕ часто можуть мати летальні наслідки в дитячому віці (тяжка форма DEB) або супроводжуватися численними ускладненнями (сепсис, затримка розвитку, тяжка анемія, рак), що призводить до скорочення тривалості життя) [1, 2]. Однак пухирі та рани, що супроводжуються болем та/або свербінням, є загальними ознаками майже всіх підтипів БЕ