Патологічні стани, обумовлені надлишком заліза в організмі

Abstract

Життєво важливі клітинні процеси, такі як отримання енергії або транспорт кисню, вимагають достатнього запасу заліза. Насичення трансферину (TSAT) є важливим біомаркером доступності заліза. Дефіцит заліза присутній, якщо TSAT становить менше 20%, а надлишок заліза – якщо він перевищує 40%. За рівнів TSAT вище 60-70% утворюється так зване вільне залізо, яке здебільшого пошкоджує паренхіматозні клітини печінки. Рівні заліза в плазмі регулюються системою гепсидин/феритин. Гепсидин – це пептидний гормон, що виробляється в печінці, він циркулює в плазмі та зв'язується з білком експорту заліза феритином, спричиняючи його деградацію. Феритин експресується здебільшого в клітинах слизової оболонки дванадцятипалої кишки, клітинах печінки та макрофагах; він опосередковує регуляцію всмоктування харчового заліза (1-2 мг на день), вивільнення заліза з печінки (за необхідності) та рециркуляції заліза в макрофагах (20-25 мг на день). За наявності достатньої кількості заліза печінка виробляє гепсидин, який блокує подальше засвоєння заліза з їжі. Коли запаси заліза порожні, вироблення гепсидину пригнічується, тож опосередкований феритином експорт заліза з дванадцятипалої кишки слизових клітин та перенесення заліза до трансферину можуть відбуватися безперешкодно. Порушення в системі регуляції гепсидину/феритину спричиняють захворювання, пов'язані з дефіцитом заліза або надлишком заліза.